Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Gruppe genetischer Bindegewebserkrankungen, die vor allem durch überbewegliche Gelenke, ungewöhnlich dehnbare Haut und eine generell erhöhte Gewebe-Fragilität gekennzeichnet sind. Sie gehören zu den seltenen Erkrankungen.
Verantwortlich sind genetisch bedingte Veränderungen in der Struktur des Bindegewebes. Da Bindegewebe fast überall im Körper vorkommt, können die Symptome der Erkrankung entsprechend vielfältig sein. Hauptsächlich betroffen sind Gelenke, Haut, Blutgefäße und innere Organe(1).
Die neue Klassifikation aus dem Jahre 2017 umfasst 13 Subtypen von EDS, dabei ist die Gelenkhypermobilität ein gemeinsames Merkmal vieler EDS-Subtypen und anderer erblicher Bindegewebserkrankungen.
Die Gelenkhypermobilität ist definiert als die Fähigkeit eines Gelenks sich „über den normalen Bewegungsradius hinaus -aktiv und passiv- zu bewegen, sie kann einige oder mehrere Gelenke betreffen und kann völlig symptomlos verlaufen“(2).
Das hypermobile Ehlers-Danlos-Syndrom, hEDS und die Hypermobilitäts-Spektrum-Erkrankung, Hypermobility Spectrum Disorders, HSD sind die häufigsten symptomatischen Gelenkhypermobilitätszustände, die in der klinischen Praxis vorkommen.
hEDS
Das hEDS kann einem autosomal-dominanten Vererbungsmuster folgen, aber es gibt keine bekannte ursächliche Genveränderung, die bei der Diagnose helfen könnte.
Zu den klinischen Merkmalen des hEDS gehören die Gelenkhypermobilität, Hautbefunde und Gelenkschmerzen oder rezidivierende Luxationen.
Das hEDS sowie seltener auch das HSD, können mit verschiedenen extraartikulären Symptomen einhergehen. Es können Angststörungen, chronische Schmerzen, Fatique, orthostatische Intoleranz, funktionelle gastrointestinale Störungen sowie Becken- und Blasenfunktionsstörungen auftreten.
Die zentralen Ziele der Therapie sind die Behandlung der Symptome, die Vorbeugung von Gelenkschäden sowie die Aufklärung der Patient:innen über ihre Erkrankung.
(Am Fam Physician. 2021;103(8):481-492. Copyright © 2021 American Academy of Family Physicians., gekürzt) (2).
(1) Ehlers-Danlos Initiative e.V , 90706 Fürth
(2) Ehlers-Danlos Organisation e.V., 76726 Germersheim
Unser Behandlungskonzept

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Gruppe genetischer Bindegewebserkrankungen, die vor allem durch überbewegliche Gelenke, ungewöhnlich dehnbare Haut und eine generell erhöhte Gewebe-Fragilität gekennzeichnet sind. Sie gehören zu den seltenen Erkrankungen.
Verantwortlich sind genetisch bedingte Veränderungen in der Struktur des Bindegewebes. Da Bindegewebe fast überall im Körper vorkommt, können die Symptome der Erkrankung entsprechend vielfältig sein. Hauptsächlich betroffen sind Gelenke, Haut, Blutgefäße und innere Organe(1).
Die neue Klassifikation aus dem Jahre 2017 umfasst 13 Subtypen von EDS, dabei ist die Gelenkhypermobilität ein gemeinsames Merkmal vieler EDS-Subtypen und anderer erblicher Bindegewebserkrankungen.
Die Gelenkhypermobilität ist definiert als die Fähigkeit eines Gelenks sich „über den normalen Bewegungsradius hinaus -aktiv und passiv- zu bewegen, sie kann einige oder mehrere Gelenke betreffen und kann völlig symptomlos verlaufen“(2).
Das hypermobile Ehlers-Danlos-Syndrom, hEDS und die Hypermobilitäts-Spektrum-Erkrankung, Hypermobility Spectrum Disorders, HSD sind die häufigsten symptomatischen Gelenkhypermobilitätszustände, die in der klinischen Praxis vorkommen.
hEDS
Das hEDS kann einem autosomal-dominanten Vererbungsmuster folgen, aber es gibt keine bekannte ursächliche Genveränderung, die bei der Diagnose helfen könnte.
Zu den klinischen Merkmalen des hEDS gehören die Gelenkhypermobilität, Hautbefunde und Gelenkschmerzen oder rezidivierende Luxationen.
Das hEDS sowie seltener auch das HSD, können mit verschiedenen extraartikulären Symptomen einhergehen. Es können Angststörungen, chronische Schmerzen, Fatique, orthostatische Intoleranz, funktionelle gastrointestinale Störungen sowie Becken- und Blasenfunktionsstörungen auftreten.
Die zentralen Ziele der Therapie sind die Behandlung der Symptome, die Vorbeugung von Gelenkschäden sowie die Aufklärung der Patient:innen über ihre Erkrankung.
(Am Fam Physician. 2021;103(8):481-492. Copyright © 2021 American Academy of Family Physicians., gekürzt) (2).
(1) Ehlers-Danlos Initiative e.V , 90706 Fürth
(2) Ehlers-Danlos Organisation e.V., 76726 Germersheim
Unser Behandlungskonzept